🧾 Системна склеродермія (системний склероз)🔹 ВизначенняХронічне автоімунне захворювання сполучної тканини з фіброзом шкіри, судинними порушеннями та ураженням внутрішніх органів (легені, серце, нирки, ШКТ).🔹 Клінічні формиОбмежена форма (lcSSc)Переважно ураження дистальних відділів кінцівок і обличчя.Повільний перебіг.Часто CREST-синдром: Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia.Диффузна форма (dcSSc)Швидке прогресування.Раннє ураження шкіри тулуба, проксимальних відділів кінцівок.Високий ризик фіброзу легень, ниркового кризу, серцевого ураження.🔹 Ключові клінічні проявиСудини: синдром Рейно (часто перший симптом).Шкіра: ущільнення, потовщення, склеродактилія, мікростомія.Легені: інтерстиціальне ураження, легенева гіпертензія.ШКТ: рефлюкс, дисфагія, гіпомотильність, мальабсорбція.Серце: аритмії, серцева недостатність, міокардіофіброз.Нирки: склеродермічний криз (раптове підвищення АТ + ГНН).🔹 ДіагностикаСерологія: ANA+, анти-Scl-70 (топоізомераза I), анти-центромерні, анти-RNA-полімеразні антитіла.Капіляроскопія нігтьового ложа — характерні зміни мікроциркуляції.Інструментальні методи:КТ грудної клітки — інтерстиціальні ураження.ФЗД (DLCO) — для оцінки легеневої функції.ЕхоКГ — моніторинг легеневої гіпертензії.Лабораторія: креатинін, сеча, печінкові тести, маркери запалення.🔹 Прогноз і веденняНайбільш загрозливі ускладнення: легеневий фіброз, легенева гіпертензія, нирковий криз.Важливий мультидисциплінарний підхід (терапевт/сімейний лікар + ревматолог + пульмонолог + кардіолог + нефролог + гастроентеролог).Регулярний моніторинг: ФЗД, ЕхоКГ, артеріальний тиск, функція нирок.📌 Синдром Рейно після 30 років → завжди виключати вторинні причини (особливо склеродермію).