🧾 Системна склеродермія (системний склероз)🔹 Визначення

Хронічне автоімунне захворювання сполучної тканини з фіброзом шкіри, судинними порушеннями та ураженням внутрішніх органів (легені, серце, нирки, ШКТ).

🔹 Клінічні формиОбмежена форма (lcSSc)

Переважно ураження дистальних відділів кінцівок і обличчя. Повільний перебіг. Часто CREST-синдром: Calcinosis, Raynaud, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia.Диффузна форма (dcSSc)

Швидке прогресування. Раннє ураження шкіри тулуба, проксимальних відділів кінцівок. Високий ризик фіброзу легень, ниркового кризу, серцевого ураження.

🔹 Ключові клінічні прояви

Судини: синдром Рейно (часто перший симптом). Шкіра: ущільнення, потовщення, склеродактилія, мікростомія. Легені: інтерстиціальне ураження, легенева гіпертензія. ШКТ: рефлюкс, дисфагія, гіпомотильність, мальабсорбція. Серце: аритмії, серцева недостатність, міокардіофіброз. Нирки: склеродермічний криз (раптове підвищення АТ + ГНН).

🔹 Діагностика

Серологія: ANA+, анти-Scl-70 (топоізомераза I), анти-центромерні, анти-RNA-полімеразні антитіла. Капіляроскопія нігтьового ложа — характерні зміни мікроциркуляції.Інструментальні методи:

КТ грудної клітки — інтерстиціальні ураження. ФЗД (DLCO) — для оцінки легеневої функції. ЕхоКГ — моніторинг легеневої гіпертензії. Лабораторія: креатинін, сеча, печінкові тести, маркери запалення.

🔹 Прогноз і ведення

Найбільш загрозливі ускладнення: легеневий фіброз, легенева гіпертензія, нирковий криз. Важливий мультидисциплінарний підхід (терапевт/сімейний лікар + ревматолог + пульмонолог + кардіолог + нефролог + гастроентеролог). Регулярний моніторинг: ФЗД, ЕхоКГ, артеріальний тиск, функція нирок.

📌 Синдром Рейно після 30 років → завжди виключати вторинні причини (особливо склеродермію).