😪Фатальне сімейне безсоння Фатальне сімейне безсоння – рідкісне невиліковне спадкове пріонне захворювання, при якому хворий неминуче помирає від безсоння.Пріон – відома з 80-х років ХХ століття модифікація білка здатна перетворювати подібні за будовою молекули білкової тканини у свої точні копії.Всі симптоми, що супроводжують хворобу, – це наслідки відсутності сну. Організм не здатний постійно перебувати у стані неспання. Захворювання назване сімейним, оскільки воно спадкове, причому передається домінантним алелем.Хвороба починається у віці від 30 до 60 років, в середньому в 50, і триває від 7 до 36 місяців, після чого хворий вмирає.Поширення пріонів та трансформація мозкової речовини викликає ряд грубих неврологічних та психічних порушень аж до деменції, галюцинацій, афективних та рухових розладів, у термінальній фазі – коми.Виділяють чотири стадії захворювання:Перший.Спати стає дедалі важче. Прогресує стійке безсоння. Починаються панічні атаки та фобії. Стадія триває близько 4 місяців.Друга.Панічні атаки стають серйозною проблемою та до них приєднуються галюцинації.Третій.Повна нездатність спати супроводжується швидкою втратою ваги. Розвивається сплутаність свідомості.Четверта.Пацієнт перестає говорити і не реагує на навколишні подразники. Стадія триває близько шести місяців, після чого людина помирає.Загальною характеристикою всіх пріонних інфекцій є складність діагностики. Остаточний діагноз встановлюється, як правило, патоморфологічно під час посмертного розтину.У всьому світі, за різними даними. близько 40–70 родин, вражені цією хворобою.👨‍⚕️ Нотатки Лікаря 💊 Підпишись