😪Фатальне сімейне безсоння Фатальне сімейне безсоння – рідкісне невиліковне спадкове пріонне захворювання, при якому хворий неминуче помирає від безсоння. Пріон – відома з 80-х років ХХ століття модифікація білка здатна перетворювати подібні за будовою молекули білкової тканини у свої точні копії. Всі симптоми, що супроводжують хворобу, – це наслідки відсутності сну. Організм не здатний постійно перебувати у стані неспання. Захворювання назване сімейним, оскільки воно спадкове, причому передається домінантним алелем. Хвороба починається у віці від 30 до 60 років, в середньому в 50, і триває від 7 до 36 місяців, після чого хворий вмирає. Поширення пріонів та трансформація мозкової речовини викликає ряд грубих неврологічних та психічних порушень аж до деменції, галюцинацій, афективних та рухових розладів, у термінальній фазі – коми. Виділяють чотири стадії захворювання:Перший. Спати стає дедалі важче. Прогресує стійке безсоння. Починаються панічні атаки та фобії. Стадія триває близько 4 місяців. Друга. Панічні атаки стають серйозною проблемою та до них приєднуються галюцинації. Третій. Повна нездатність спати супроводжується швидкою втратою ваги. Розвивається сплутаність свідомості. Четверта. Пацієнт перестає говорити і не реагує на навколишні подразники. Стадія триває близько шести місяців, після чого людина помирає. Загальною характеристикою всіх пріонних інфекцій є складність діагностики. Остаточний діагноз встановлюється, як правило, патоморфологічно під час посмертного розтину. У всьому світі, за різними даними. близько 40–70 родин, вражені цією хворобою.

👨‍⚕️ Нотатки Лікаря 💊 Підпишись