Комбінація гіпоплазії тимусу, гіпоплазії паращитовидних залоз, лімфоцитопенії Т-клітинного типу та судом у немовляти характерна для певного вродженого дефекту розвитку. Розбір варіантів:❌ Первинний імунодефіцит, синдром Чедіака-Хігасі - пов'язаний із порушенням функції фагоцитів через дефект лізосомальної функції. Він проявляється альбінізмом, гнійними інфекціями шкіри та нервовими розладами.❌ Загальний варіабельний імунодефіцит - проявляється у підлітковому або дорослому віці і характеризується зниженням рівня імуноглобулінів різних класів, що призводить до рецидивуючих інфекцій. ❌ - - -❌ Первинний імунодефіцит, хвороба Брутона - (агамаглобулінемія) характеризується дефіцитом В-лімфоцитів та майже повною відсутністю імуноглобулінів у сироватці крові. Захворювання виявляється переважно бактеріальними інфекціями.

✅ Первинний імуннодефіцит, синдром Ді-Джорджі - виникає через порушення розвитку третьої і четвертої зябрових дуг. Він проявляється гіпоплазією або аплазією тимусу та паращитовидних залоз, що спричиняє Т-лімфоцитопенію, порушення клітинного імунітету, судоми через гіпокальціємію, часті інфекції та характерні аномалії черепа.

👉 Читайте більше розборів на нашому каналі💬 Наш чат - Антистрес для медиків