Гіпертрофічна кардіоміопатія: що нового в лікуванні?‼️ Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - захворювання міокарда, що характеризується гіпертрофією лівого шлуночка за відсутності іншої хвороби, здатної бути причиною гіпертрофії. Поширеність в загальній популяції 0,2%. Це велика гетерогенна група захворювань. Окрім мутацій у саркомерних генах, вона включає інші причини, включаючи спадкові порушення метаболізму (хвороби накопичення), мітохондріальні захворювання, ін. Це генетичне захворювання характеризується збереженою або підвищеною фракцією викиду лівого шлуночка на ЕхоКГ. Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка присутня приблизно у третини пацієнтів. ГКМП є важливою причиною раптової серцевої смерті, спричиненої аритмією. У фокусі особливої уваги в педіатрії - виключення вторинних причин гіпертрофії. Відомо використання при обструктивній ГКМП бета-блокаторів, антиаритмичних та інших фармакологічних засобів, у деяких випадках розглядаються хірургічні підходи.🎓 Що нового? Мавакамтен для лікування обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії у підлітків. Інгібітори міозину серця – це відносно новий клас препаратів, що використовуються для лікування обструктивної ГКМП у дорослих. У нещодавньому 28-тижневому плацебо-контрольованому дослідженні підлітків (Rossano JW, et al.; 2026) інгібітор міозину мавакамтен знизив градієнт вихідного тракту лівого шлуночка у стані спокою в середньому на 47 мм рт. ст. порівняно з плацебо. Частіше спостерігалося покращення функціонального класу за шкалою Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA). Хоча результати цього першого в історії дослідження у підлітків є багатообіцяючими, необхідні додаткові дані, перш ніж використовувати мавакамтен у рутинній педіатричній практиці. 📚 Джерело: Rossano JW, Canter C, Wolf CM, et al.; SCOUT-HCM Investigators. Mavacamten in Adolescents with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2026, Mar. doi: 10.1056/NEJMoa2601103. PMID: 41910394Посилання на наш канал 👉 https://t.me/+rl336kEWUOAxNWJi➡️ ПІДПИСАТИСЬ