#МедичніФеномениСиндром "безстрашної  людини (хвороба Урбаха - Віте, ліпоїдний протеїноз).Це вкрай рідкісне захворювання, викликане мутацією гену ESM1🧬, що передається аутосомно – рецесивним шляхом і супроводжується порушенням синтезу білків дерми та відкладенням парапротеїну в різних органах, в тому числі в структурах мозку 🧠. Захворювання стає помітним з віку 3-7 років.Через це шкіра стає грубою, потовщеною, восковидною, на обличчі навколо повік, на лобі помітні характерні папули. Через відкладення парапротеїну в голосових зв'язках такі хворі мають хрипкий голос.Але найбільш незвичними є зміни мозку. Внаслідок захворювання руйнується мигдалеподібне тіло в мозку (амігдала), яке відповідає за комплексне відчуття страху та пам'ять про минулі небезпечні події ⚡️. Такі пацієнти стають безстрашними і втрачають здатність прогнозувати ризики ☠️. Такі люди втрачають відчуття небезпеки, їх поведінка стає ризикованою.В цілому перебіг захворювання доброякісний. Було цікаво? Чекаємо на ваші вподобайки 👍