Джерело
Digest терапевта | ХМЛ (хронічний мієлолейкоз) — це хронічне мієлопроліферативне злоякісн...
1 540 Охват/переглядів
2025-11-06 12:04
Повідомлення №1909
🔬 ХМЛ (хронічний мієлолейкоз) — це хронічне мієлопроліферативне злоякісне захворювання крові, при якому відбувається неконтрольоване розмноження зріючих гранулоцитів (нейтрофілів, базофілів, еозинофілів) у кістковому мозку.
🧬 Патогенез
У більшості (>95%) випадків — філадельфійська хромосома (Ph+)👉 результат транслокації t(9;22)(q34;q11) → ген BCR-ABL⮕ синтез патологічної тирозинкінази, що стимулює проліферацію мієлоїдних клітин.
🔹 Стадії перебігуХронічна фаза (90–95%) – поступове ↑ лейкоцитів (до 100–300×10⁹/л),– збільшена селезінка, втома, пітливість.Акселерація (прискорена фаза) – резистентність до терапії, ↑ бластів до 10–19%.Бластна криза – перехід у гострий лейкоз (бластів >20%), клініка гострого процесу.
🧪 Діагностика ↑ WBC (часто >100×10⁹/л)↑ базофілів, еозинофілівЛейкоцитарна формула "зсунуто" вліво до мієлоцитівКістковий мозок — гіперцелюлярнийПідтвердження: BCR-ABL (PCR / FISH)⚠️ Ключові клінічні ознаки
Дуже високий лейкоцитоз (нейтрофільний)СпленомегаліяВідсутність тяжких інфекцій при високих WBCФіладельфійська хромосома (+)🧠 Якщо є високий лейкоцитоз без інтоксикації, із переважанням зрілих форм → слід запідозрити ХМЛ.
🧬 Патогенез
У більшості (>95%) випадків — філадельфійська хромосома (Ph+)👉 результат транслокації t(9;22)(q34;q11) → ген BCR-ABL⮕ синтез патологічної тирозинкінази, що стимулює проліферацію мієлоїдних клітин.
🔹 Стадії перебігуХронічна фаза (90–95%) – поступове ↑ лейкоцитів (до 100–300×10⁹/л),– збільшена селезінка, втома, пітливість.Акселерація (прискорена фаза) – резистентність до терапії, ↑ бластів до 10–19%.Бластна криза – перехід у гострий лейкоз (бластів >20%), клініка гострого процесу.
🧪 Діагностика ↑ WBC (часто >100×10⁹/л)↑ базофілів, еозинофілівЛейкоцитарна формула "зсунуто" вліво до мієлоцитівКістковий мозок — гіперцелюлярнийПідтвердження: BCR-ABL (PCR / FISH)⚠️ Ключові клінічні ознаки
Дуже високий лейкоцитоз (нейтрофільний)СпленомегаліяВідсутність тяжких інфекцій при високих WBCФіладельфійська хромосома (+)🧠 Якщо є високий лейкоцитоз без інтоксикації, із переважанням зрілих форм → слід запідозрити ХМЛ.